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先天性鱼鳞病的临床症状

来源:深圳新兴皮肤病专科医院 时间:2012-12-07

先天性鱼鳞病的临床症状。鱼鳞病是一种常见的严重皮肤疾病,治疗困难,易复发,具有较强的遗传性。遗传往往是最主要的发病因素。由于遗传造成的先天性鱼鳞病患者症状主要有以下几点:

(一)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

先天性鱼鳞病的临床症状皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。

常见除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。

更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。>>>点击向专家进行咨询<<<

本病对称于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症状,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。

(二)性联遗传寻常鱼鳞病

较少见。本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

(三)表皮松解性角化过度鱼鳞病

又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。

(四)板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

以上是深圳新兴皮肤病专科专家对“先天性鱼鳞病的临床症状”做的详细讲解,如果您有类似症状的出现,还请及时到正规皮肤病医院接受治疗,避免更大的危害,如果有不明白的地方,可以随时拨打我院免费热线0755-25661122向专家进行咨询。愿您早日康复!

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